엘러스 단로스 증후군, 관절을 너무 유연하게 만드는 질병

인체는 다양한 유형의 조직으로 구성되어 있으며 그 중 하나가 결합 조직입니다. 이름에서 알 수 있듯이 이 조직은 피부, 힘줄, 인대, 내장 및 뼈를 함께 묶고 지지하며 유지하는 역할을 합니다. 음, 이 중요한 조직에는 Ehlers Danlos 증후군(EDS)으로 알려진 장애가 있을 수 있습니다. 이 질병이 궁금하세요? 자, 다음 리뷰에서 설명을 알아보세요.

엘러스 단로스 증후군은 신체의 결합 조직 장애입니다.

엘러스 단로스 증후군은 신체의 결합 조직에 영향을 미치는 희귀 질환입니다. 특히 피부, 관절 및 혈관벽에. 이 조직은 세포, 섬유, 콜라겐으로 알려진 단백질 및 신체 구조에 강도와 탄력을 제공하는 기타 물질의 혼합물로 구성됩니다. 유전적 장애로 인한 결합 조직의 파괴는 조직 기능이 최적이 아닌 원인이 됩니다.

이 증후군이 있는 사람들은 일반적으로 관절이 너무 유연하고 피부가 쉽게 약해집니다. 몸이 다쳐서 꿰매어야 할 때 피부가 서로 붙을 만큼 강하지 않기 때문에 종종 피부가 찢어집니다.

많은 경우에 EDS 증후군은 가족에서 발생할 수 있습니다. 그러나 이 질병은 유전되지 않고 발생할 수도 있습니다. 즉, 콜라겐을 형성하여 형성되는 결합조직이 불완전하게 되는 유전자 결함이 있는 것이다. National Library of Medicine's Genetics Home Reference에 따르면 EDS 증후군은 전 세계적으로 5,000명 중 1명에게 영향을 미치는 매우 드문 질병입니다.

EDS 증후군의 증상은 무엇입니까?

EDS 증후군은 결합 조직의 어느 부분이 영향을 받는지에 따라 다양한 유형과 증상이 있습니다. 다음은 EDS 증후군의 가장 일반적인 유형과 이를 포함하는 증상입니다.

1. EDS 과이동성

EDS 과가동성(hEDS)은 관절을 공격하고 영향을 미치는 EDS입니다. 과잉 운동성 엘러스 단로스 증후군의 증상은 다음과 같습니다.

  • 느슨하고 불안정한 관절로 인해 쉽게 탈구됨
  • 신체는 정상적인 한계를 넘어 매우 유연합니다.
  • 종종 관절에 통증과 압박감을 느낀다
  • 극심한 신체 피로
  • 멍이 들기 쉬운 피부
  • 위산 역류 또는 변비와 같은 소화 장애가 있는 경우
  • 서있을 때 어지러움 및 심박수 증가
  • 방광 조절 문제; 항상 오줌을 싸고 싶어

2. 클래식 EDS

Classic EDS(cEDS)는 피부에 매우 많은 영향을 미치며 다음과 같은 증상을 유발하는 EDS입니다.

  • 신체는 정상적인 한계를 넘어 매우 유연합니다.
  • 느슨하고 불안정한 관절로 인해 쉽게 탈구됨
  • 탄력있는 피부
  • 특히 이마, 무릎, 팔꿈치, 정강이 부위의 피부는 연약합니다.
  • 피부가 부드러워지고 쉽게 멍이 든다
  • 상처가 치유되는 데 더 오래 걸리고 상당히 광범위한 흉터를 남깁니다.
  • 헤르니아

3. 혈관성 EDS

혈관성 EDS(vEDS)는 가장 드문 유형의 EDS이며 가장 심각한 것으로 간주됩니다. 이 상태는 언제든지 출혈을 일으키고 생명을 위협할 수 있는 혈관과 내부 장기에 영향을 미치기 때문입니다. 엘러스 단로스 혈관 증후군의 증상은 다음과 같습니다.

  • 멍이 들기 쉬운 피부
  • 얇은 피부와 작은 혈관이 특히 위쪽 가슴과 다리에 보입니다.
  • 부풀어 오르고 찢어져 심각한 내부 출혈을 일으킬 수 있는 깨지기 쉬운 혈관
  • 내장 또는 자궁이 찢어지거나 적절한 위치에서 장기가 떨어지는 것과 같은 장기 문제
  • 상처 회복이 어렵다
  • 매우 유연한 손가락, 얇은 코와 입술, 큰 눈, 작은 귓불

4. 척추측만증 EDS

척추측만증 EDS는 뼈에 심각한 영향을 미치며 증상은 다음과 같습니다.

  • 만곡된 척추, 어린 시절부터 시작하여 종종 청소년기에 악화됨
  • 신체는 정상적인 한계를 넘어 매우 유연합니다.
  • 느슨하고 불안정한 관절로 인해 쉽게 탈구됨
  • 어린 시절부터 약한 근육(저긴장증)으로 인해 앉거나, 걷거나, 걷지 못하는 능력이 지연됨
  • 피부가 탱탱하고 부드러우며 쉽게 멍이 듭니다.

EDS 증후군을 치료하는 방법?

이 질병의 적절한 진단을 받기 위해 환자는 유전자 검사, 피부 생검(콜라겐 이상 확인), 심장초음파(심장 및 혈관의 상태를 알기 위해), 혈액과 같은 일련의 의료 검사를 받아야 합니다. 검사, DNA 검사.

EDS 증후군을 치료하려면 환자는 의사의 권고에 따라 치료를 따라야 합니다. EDS 증후군에 대한 현재 치료법은 다음과 같습니다.

  • 관절과 근육의 안정성을 유지하기 위한 물리 치료
  • 손상된 관절을 복구하는 수술 절차
  • 통증을 완화하기 위해 약을 복용

한편, 부상의 위험으로부터 신체를 보호하기 위해 환자는 격렬한 활동을 피해야 합니다. 접촉 스포츠(예: 축구와 같은 상대방과의 신체적 접촉)를 피하거나 무거운 물건을 들기. 그런 다음 자외선 차단제를 사용하고 피부에 순한 비누를 선택하여 피부를 관리하십시오.

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