양수 부족으로 인한 드문 질환인 아기의 포터 증후군

양수는 자궁에 있는 동안 아기의 성장과 발달에 중요한 역할을 합니다. 양수가 손상되면 아기의 전반적인 건강에 직접적인 영향을 미칩니다. 양수가 부족하면 아기에게 포터 증후군이 발생할 수 있습니다.

포터 증후군이란?

포터 증후군은 너무 적은 양수(과수과소증)로 인한 신체적 이상과 아기가 자궁에서 자라면서 발생하는 선천성 신부전을 나타내는 희귀 질환입니다.

양수 자체는 자궁에 있는 동안 아기의 성장과 발달을 지지하는 역할을 합니다. 양수는 수정이 일어난 후 12일 후에 나타납니다. 그런 다음, 임신 약 20주에 양수의 양은 아기가 자궁에서 생산하는 소변의 양에 따라 달라집니다. 정상적인 발달에서 아기는 양수를 삼킨 다음 신장에서 처리되어 소변 형태로 배설됩니다.

그러나 태아의 신장과 요로가 제대로 기능하지 않으면 아기가 소변을 적게 생성하는 문제가 발생할 수 있습니다. 그 결과, 생성되는 양수의 양이 감소하는 경향이 있습니다.

감소된 양수는 아기가 자궁에서 아무런 영향을 받지 않게 합니다. 이로 인해 아기가 자궁벽에 압력을 가해 특징적인 얼굴 모양과 비정상적인 신체 모양을 유발합니다. 음, 이 상태를 포터 증후군이라고 합니다.

아기가 포터 증후군에 걸리면 어떻게 됩니까?

이 증후군이 있는 아기는 귀가 정상 아기보다 낮고, 턱이 작고 뒤로 당겨져 있고, 눈가를 덮는 피부 주름(상피 주름), 넓은 콧대 등의 특징이 있습니다.

이 상태는 또한 다른 팔다리를 비정상적으로 만들 수 있습니다. 또한, 임신 중 양수 부족은 아기의 폐 발달을 억제하여 아기의 폐가 제대로 기능하지 못하게 할 수 있습니다(폐 형성 부전). 이 장애는 또한 아기에게 선천성 심장 결함을 유발할 수 있습니다.

포터 증후군 진단

포터 증후군은 일반적으로 초음파(USG)를 통해 임신 중에 진단됩니다. 어떤 경우에는 이 상태가 아기가 태어난 후에야 알 수 있습니다.

초음파 검사 중 인지할 수 있는 징후로는 신장 이상, 자궁 내 양수 수준, 폐 이상, 아기 얼굴의 특징적인 포터 증후군 등이 있습니다. 한편, 아기가 태어난 후에야 발견되는 포터 증후군의 경우, 증상으로는 소량의 소변 생성 또는 아기가 호흡 곤란(호흡곤란)을 유발하는 호흡기 문제가 있습니다.

의사의 진단 결과에서 포터 증후군의 징후와 증상이 의심되는 경우 의사는 일반적으로 추가 검사를 수행합니다. 이는 원인을 확인하거나 심각도를 알아보기 위해 수행됩니다. 의사가 수행할 후속 검사에는 일반적으로 유전자 검사, 소변 검사, X-레이, CT 스캔 및 혈액 검사가 포함됩니다.

이 상태와 관련하여 수행할 수 있는 치료 옵션

포터 증후군 치료 옵션은 실제로 상태의 원인에 따라 다릅니다. 의사가 일반적으로 포터 증후군으로 태어난 아기에게 권장하는 치료 옵션은 다음과 같습니다.

  • 포터 증후군이 있는 아기는 호흡 장치가 필요할 수 있습니다. 여기에는 출생 시 소생술과 아기가 정상적으로 호흡하도록 돕기 위한 인공호흡이 포함될 수 있습니다.
  • 일부 아기는 적절한 영양 섭취를 위해 수유관이 필요할 수도 있습니다.
  • 요로 폐쇄를 치료하기 위한 요로 수술.
  • 아기의 신장에 문제가 있는 경우 신장 이식과 같은 다른 치료가 가능할 때까지 투석이나 투석이 권장될 수 있습니다.
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