신체는 혈액 세포를 생성하는 여러 가지 방법을 가지고 있으며 그 중 하나는 골수 조직을 사용하는 것입니다. 이 뼈들 중 일부에서 발견되는 조직은 다른 여러 기관과 함께 가장 큰 혈액 세포를 생산하는 부위입니다. 골수 조직이 교란되면 심각한 건강 문제가 발생하며 그 중 하나는 골수 섬유증입니다.
골수 섬유증이란 무엇입니까?
골수섬유화증은 염증과 혈액 세포 형성으로 인해 발생하는 장애 또는 혈액암으로 분류될 수 있습니다. 섬유증 (흉터 조직) 골수 조직에 생성되어 혈구를 비정상으로 만듭니다. 사람이 이 장애를 경험하면 상태를 치료할 수 없으며 골수 섬유증이 있는 사람은 특별한 치료가 필요합니다.
이 골수 장애는 염증으로 인해 대부분의 골수 조직이 흉터 조직으로 대체되게 합니다. 오랜 시간이 지나면 골수는 필요한 다양한 혈액 세포를 생산할 수 없기 때문에 골수가 기능 장애를 일으키게 됩니다.
골수 섬유증으로 인한 주요 영향은 신체의 적혈구(적혈구), 백혈구(백혈구) 및 혈소판(혈소판)의 감소입니다. 이것은 비장과 간과 같은 다른 혈액 생성 기관이 균형을 잡기 위해 매우 열심히 일하게 합니다.
다른 혈액 세포 형성 장애와의 차이점 골수 섬유증
골수 섬유증 외에도 백혈병 및 진성 적혈구증가증을 포함하여 골수 기능과 관련된 혈액 세포 형성의 여러 장애가 있습니다.
골수 섬유증과 달리 백혈병은 골수 손상을 일으키는 혈액암입니다. 백혈병은 정상 혈액 세포와 함께 골수에서 생성되는 비정상적인 혈액 세포의 존재로 시작됩니다. 시간이 지남에 따라 백혈병 혈액 세포는 골수를 손상시키고 결과적으로 정상 혈액 세포의 형성을 억제합니다. 골수섬유증과 백혈병은 모두 혈구 부족으로 인해 증상을 유발하며 치료 방법은 거의 동일합니다.
골수섬유증은 신체에 혈액 세포가 부족하게 만드는 반면, 진성 적혈구증가증은 척수에서 너무 많은 혈액 세포를 생성하게 합니다. 이 상태는 신체에 과량의 적혈구를 갖게 하지만 백혈구와 혈소판을 과도하게 만들어 혈류 장애를 일으킬 가능성이 있습니다. 상당한 차이가 있지만 둘 다 골수의 유전적 요인에 의해 발생합니다.
골수섬유화증 환자가 겪는 증상
각 혈구에는 특정 기능이 있으므로 세 가지 중 어느 하나라도 결핍되면 고유한 증상이 나타납니다.
- 적혈구가 부족하기 때문에 - 혈류의 산소 수송을 감소시켜 빈혈, 쇠약, 호흡 곤란, 피로 및 현기증을 유발합니다. 환자는 또한 뼈에 통증을 느낄 수 있습니다.
- 백혈구가 부족하기 때문에 면역력이 저하되어 신체가 질병에 더 취약해질 수 있습니다.
- 혈소판 감소증으로 인해 혈소판의 부족은 혈액 응고를 어렵게 하여 신체가 열린 상처 치유를 경험하기 더 어렵습니다.
골수는 간, 비장, 폐와 같은 추가적인 혈액 생성 기관에 문제가 있고 림프절이 혈액을 생성하기 위해 더 많은 일을 해야 하기 때문입니다. 이 상태는 장기, 특히 림프 장기의 비대를 유발할 수 있기 때문에 물론 신체에 위험합니다. 이런 일이 발생하면 내부, 특히 복부에서 통증을 유발합니다.
환자가 경험할 수 있는 많은 증상이 있지만 골수 섬유증 환자가 경험하는 장애가 없는 것처럼 위장할 수 있습니다. 진단은 종종 일상적인 혈액 검사에서 발견됩니다. 그러나 골수 섬유증이 있는 사람들은 원인을 알 수 없는 빈혈과 피로 또는 쇠약을 경험할 가능성이 매우 높습니다. 다른 증상으로는 발열, 체중 감소, 가려움증, 밤에 심하게 발한 등이 있습니다.
골수 섬유증의 원인은 무엇입니까?
유전 질환은 골수에서 염증성 질환과 비정상적인 반흔 조직 성장을 유발하는 주요 원인입니다. JAK2, CALR 및 MI를 포함하여 이 상태를 유발할 수 있는 세 가지 유전자 돌연변이가 있습니다. 이 세 가지 유전 코드는 나이가 들면서 변하거나 변이할 수 있습니다. 따라서 부모로부터 유전되지 않으며 환자는 그 상태를 자녀에게 물려주지 않습니다.
골수 섬유증의 위험이 있는 사람은 누구입니까?
기본적으로 모든 선량한 사람들이 이것을 경험할 수 있으며 장애는 모든 연령에서 시작되고 발생할 수 있지만 종종 노년기에 발견됩니다. 골수섬유증은 유전적 돌연변이로 인해 처음(일차) 발생할 수 있거나 백혈병과 같은 다른 혈액암 상태로 인해 유발될 수 있으며 이 질환이 발병할 위험이 높아집니다. 다음과 같은 강한 방사성 물질 및 화학 독소에 노출 벤젠 그리고 톨루엔 골수섬유화증을 유발하는 유전적 돌연변이를 일으킬 수도 있습니다.
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