부정맥성 우심실 이형성증: 증상, 원인 및 치료

심장은 혈액 전체에 혈액을 공급하는 기능을 하는 중요한 기관입니다. 이 심장 기능은 약한 심장 또는 심근병증과 같은 상태로 인해 중단될 수 있습니다. 음, 약한 심장 질환에는 여러 유형이 있으며 그 중 하나는 부정맥성 우심실 형성이상입니다. 이 심장병에 대해 더 알고 싶으십니까? 아래에서 전체 리뷰를 확인하세요.

부정맥성 우심실 이형성증의 정의

부정맥성 우심실 형성이상 또는 부정맥성 우심실 심근병증/부정맥성 우심실 이형성증 (ARVD)는 드문 약한 심장 상태 중 하나입니다. 이 상태는 심장 근육의 벽인 심근의 장애를 나타냅니다. 시간이 지남에 따라 이 심근이 손상되어 불규칙한 심장 박동(부정맥)을 유발할 수 있습니다.

또한 이와 같은 심장 질환이 있는 사람은 특히 격렬한 운동 중에 급사할 위험이 높습니다. ARVD는 젊은 운동선수의 갑작스러운 심장 마비의 원인이 될 수 있습니다.

이 상태는 얼마나 흔한가요?

약한 심장병은 확장성 심근병증이나 제한성 심근병증에 비해 매우 드문 심근병증의 한 유형입니다. 이 상태는 일반적으로 십대 또는 젊은 성인에게 영향을 미칩니다.

이 질병으로 진단된 사람들은 가능한 한 빨리 치료를 받아야 합니다. 그 이유는 심근이 진행된 단계에서 심각하게 손상되고, 이 질병은 심부전, 즉 심장이 혈액을 펌프질하지 못하는 원인이 될 수 있습니다.

부정맥성 우심실 이형성증의 징후 및 증상

질병의 초기 발병은 때때로 증상을 일으키지 않습니다. 일반적으로 심장 기능이 저하되기 시작할 때 증상이 나타납니다. 다음은 Johns Hopkins Medicine 웹사이트에서 인용한 희귀 심근병증의 징후와 증상입니다.

  • 부정맥. 빠른 심박수, 심장 박동 건너 뛰기, 심장 두근 거림 또는 심장의 두근 두근 감각과 같은 불규칙한 심장 박동을 유발하는 상태.
  • 조기 심실 수축. 이 상태는 전기 신호가 심실에서 시작될 때 발생하는 추가 심장 박동을 나타냅니다.
  • 심실 빈맥. 심실에서 시작되는 일련의 빠른 심장 박동입니다. 몇 박자만 지속되거나 계속되어 생명을 위협하는 부정맥을 유발할 수 있습니다. 심실 빈맥은 쇠약, 메스꺼움, 구토 및 현기증, 빠른 심장 두근거림을 유발할 수 있습니다.
  • 희미한. 이 드문 약한 심장 상태를 가진 사람들은 갑자기 의식을 잃을 수 있습니다.
  • 심부전. 드물지만 쇠약, 발과 발목의 부기(말초 부종), 복부의 체액 축적(복수), 부정맥 증상을 유발하는 우심부전이 발생할 수 있습니다.
  • 갑작스런 심장 마비. 일부 환자에서 ARVD의 첫 번째 징후는 심장이 뛰는 것을 멈추고 신체의 모든 기관으로 혈액을 펌핑하는 심장 마비입니다. 심정지는 몇 분 안에 치료하지 않으면 사망에 이를 수 있습니다.

언제 의사를 만나야 합니까?

모든 사람은 약한 심장 질환의 증상을 경험할 가능성이 매우 높습니다. 위에서 언급하지 않은 다른 증상을 경험하는 사람들도 있습니다.

위의 증상이 나타나면 즉시 의사의 진찰을 받아야 합니다. 실신한 경우 더 빨리 치료를 받을 수 있도록 즉시 병원의 도움을 받으십시오.

부정맥성 우심실 이형성증의 원인

이 약한 심장병의 원인은 여러 데스모솜 유전자의 돌연변이입니다. 이 유전자는 데스모솜(desmosome)이라는 세포의 구조적 구성요소를 만드는 명령을 제공하는 역할을 합니다. 데스모솜은 심근 세포를 서로 붙이고 심근에 힘을 주고 주변 세포 사이를 응고시키는 역할을 한다.

desmosomal 유전자의 돌연변이(변화)는 desmosomal 기능을 손상시킵니다. 정상적인 데스모솜이 없으면 심근의 세포가 서로 분리되어 죽습니다. 특히 격렬한 운동과 같이 심장 근육이 스트레스를 받을 때 그렇습니다.

이러한 변화는 주로 심장의 두 개의 하부 방 중 하나인 우심실을 둘러싼 심근에 영향을 미칩니다. 손상된 심근은 점차적으로 지방과 흉터 조직으로 대체됩니다.

이 비정상 조직이 쌓이면 우심실 벽이 늘어나 심장이 혈액을 효과적으로 펌프질하는 것을 방해합니다. 이러한 변화는 또한 부정맥을 유발할 수 있는 심박수를 제어하는 ​​전기 신호를 방해합니다.

드문 경우지만 비-데스모솜 유전자의 돌연변이도 ARVD를 유발할 수 있습니다. 이 유전자는 세포 신호 전달, 심장 근육 세포에 구조 및 안정성 제공, 정상적인 심장 리듬 유지를 돕는 등 다양한 기능을 가지고 있습니다.

연구원들은 현재 non-desmosomal 유전자의 돌연변이가 ARVD를 유발할 수 있는 방법을 결정하기 위해 추가 연구를 수행하고 있습니다.

유전자 돌연변이는 ARVD 환자의 약 60%에서 발견됩니다. desmosomal 유전자의 가장 흔한 돌연변이는 PKP2입니다. 확인된 돌연변이가 없는 사람들의 경우 장애의 원인이 알려져 있지 않습니다.

그러나 이 상태는 심장의 우심실의 이상이나 심장 근육의 염증인 심근염과 관련이 있을 수 있습니다.

부정맥성 우심실 이형성증의 위험 인자

가족력은 질병 발병의 위험 요소인 것으로 나타났지만 질병이 있는 모든 사람이 가족력이 있는 것은 아닙니다. 가족력으로 인한 위험 비율은 30-50%입니다.

따라서 부모, 형제, 자녀, 손자, 삼촌, 숙모, 조카, 조카 등 1차 및 2차 가족 구성원 중 한 명이 심근병증이 있는 경우 검사를 받는 것이 좋습니다.

또한 심장 질환의 이러한 유전 패턴은 상염색체 열성, 즉 낙소스병일 수도 있습니다. 이 가족에서 발생하는 이 질병은 손바닥과 발바닥의 피부 외층이 두꺼워지고(과각화증) 양모 같은 두꺼운 모발이 특징입니다. 이 질병에 걸린 사람들은 나중에 심장이 약해질 위험이 있습니다.

부정맥성 우심실 이형성증의 진단 및 치료

제공된 정보는 의학적 조언을 대신할 수 없습니다. 항상 의사와 상의하십시오.

이 희귀하고 쇠약해지는 심장 질환의 진단은 다음을 포함한 특정 기준을 충족하는 것을 기반으로 합니다.

  • ECG 결과의 이상,
  • 환자는 부정맥이 있다
  • 구조적 이상과 조직적 특징이 있을 뿐만 아니라
  • 가족력과 유전.

검사는 우심실의 비정상 기능과 우심실 심장 근육(심근)에서 지방 또는 섬유성 지방이 침윤된 상태로 완료됩니다. 이 모든 결과는 ECG 스트레스 테스트를 포함한 ECG, 심장 CT 스캔 및 심장 MRI를 포함한 일련의 의료 테스트에서 얻은 것입니다.

치료 방법은 무엇입니까 부정맥성 우심실 이형성증?

치료 옵션은 환자마다 다르며 환자의 심장 검사 결과, 병력 및 유전적 돌연변이의 유무에 따라 다릅니다. 자세한 내용은 치료에 대해 하나씩 논의해 보겠습니다.

NS. 약을 복용

소톨롤 또는 아미오다론과 같은 약물을 사용하여 에피소드 수와 부정맥의 중증도를 줄일 수 있습니다. 이러한 심장병 약물은 아드레날린의 효과를 차단하거나 심장으로 가는 혈류를 증가시켜 심장의 전기를 직간접적으로 변경할 수 있습니다. 심실 빈맥이 있는 환자는 항부정맥제와 함께 베타 차단제를 처방받을 수도 있습니다.

ACE 억제제는 또한 심장의 부담을 줄이고 심부전을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 모든 약물은 부작용을 일으킬 수 있으므로 사용하기 전에 의사와 상담하십시오.

NS. 이식형 제세동기(ICD) 삽입

약을 복용하는 것 외에도 의사는 이식형 제세동기 장치를 심근병증 치료제로 추천할 수도 있습니다. 이 장치는 심박수를 모니터링하고 심장 박동이 불규칙하면 자동으로 작은 전기 충격을 심장에 보냅니다. 이것은 일부 환자가 "가슴 걷어차기"로 묘사하는 순간적인 불편함을 유발할 수 있습니다.

ICD는 심박 조율기 역할도 할 수 있으며 느리거나 빠른 리듬을 처리할 수 있습니다. 환자는 3~6개월마다 검사해야 하며 4~6년마다 교체해야 할 수도 있습니다.

씨. 카테터 절제

그런 다음 약한 심장 질환도 카테터 절제로 치료할 수 있습니다. 이 치료는 ICD 치료의 필요성을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

이 치료법은 열 에너지 또는 냉 에너지를 사용하여 비정상적인 전기 신호를 차단하여 심박수가 정상으로 돌아올 수 있도록 합니다. 심장 절제는 정맥이나 동맥을 통해 삽입되는 카테터라고 하는 얇고 유연한 관을 사용하여 가장 흔히 수행됩니다.

집에서 부정맥성 우심실 이형성증 치료

의사와 병원의 진료 외에도 심장이 약한 환자는 자신의 상태에 따라 생활 방식을 바꿔야 합니다.

여기에는 심장에 좋은 건강한 식단, 충분한 수면, 운동과 같은 특정 활동 제한, 스트레스 관리가 포함됩니다. 그렇게 하면 의사의 치료가 증상 관리에 더 효과적일 것입니다.

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