심장이 가슴 밖에서 뛰는 것을 상상해 본 적이 있습니까? 물론 무섭게 들릴 것입니다. 그 이유는 가슴을 눌러야 심장 박동을 느낄 수 있기 때문입니다. 글쎄, 실제 심장이 어떻게 뛰는지 명확하게 볼 수 있도록 심장을 몸 밖에서 뛰게하는 장애가 하나 있습니다. 이 장애를 캔트렐의 펜타로지 . 어떻게 이런 일이 일어날 수 있습니까?
와 알고 지내다 캔트렐의 오각형 , 심장이 가슴 밖에서 뛰는 경우
캔트렐의 펜타로지 매우 드물고 복잡한 질병입니다. 정상적인 상태에서 심장은 갈비뼈로 보호되는 흉강 뒤에 있습니다. 그러나 이 장애로 인해 환자의 심장이 피부 바로 아래에 있게 되며, 심장 전체 또는 일부만 흉부 프레임 밖에 있게 됩니다.
'다섯'을 의미하는 그리스어에서 '펜타'라는 용어는 이 장애가 흉골(흉골), 횡격막, 심장을 감싸는 얇은 막(심낭), 복벽 및 심장을 포함할 수 있는 5가지 선천적 결함의 조합을 포함함을 의미합니다 그 자체. 그러나 이 장애가 있는 대부분의 아기에게 항상 5가지 결함이 모두 있는 것은 아닙니다. 캔트렐의 오각형 불완전한.
NORD(National Organization of Rare Disorders)에 따르면 이 질병은 100만 명당 약 5명의 아기에게 영향을 미칩니다. 불행히도, 이 상태로 태어난 아기는 종종 오래 살지 못합니다. 2008년 연구에 따르면 58명의 영아 중 캔트렐의 오각형 , 64% 또는 34명의 아기가 태어난 지 며칠 후에 사망했습니다. 대부분의 경우 상태는 선천적 결함을 교정하기 위한 수술 없이는 치명적입니다.
징후 및 증상 캔트렐의 오각형
특정 증상 및 중증도 캔트렐의 오각형 환자마다 다를 수 있습니다. 일부 아기는 불완전한 유형의 이상이 있는 경미한 결함이 있을 수 있습니다. 그러나 이 장애의 가장 심각한 징후와 형태는 아기가 ectopia cordis와 omphalocele을 가질 때입니다.
심장외막은 심장의 전부 또는 일부가 흉강 밖에 있는 심각한 상태입니다. omphalocele은 아기의 내장 및 기타 복부 기관의 일부가 배꼽을 통해 튀어나오게 하는 복벽의 이상입니다. 사실, 정상적인 복부의 내장과 장기는 위의 얇은 막(복막)으로 덮여 있어야 합니다.
환자는 흉부 바깥쪽에서 뛰는 심장의 이상을 경험할 뿐만 아니라 캔트렐의 오각형 또한 폐 기능 지연, 호흡 곤란, 색전증 및 심장 기능 장애와 같은 여러 다른 장애를 경험할 가능성이 있습니다. 또한 다음을 가진 아기는 캔트렐의 오각형 복강의 더 광범위한 내부 감염이 발생할 위험이 있습니다.
이유 캔트렐의 오각형
신체 외부에서 이 비정상적인 심장 박동의 원인은 확실하게 알려져 있지 않습니다. 그러나 한 이론에서는 이러한 이상이 임신 후 약 14~18일인 임신 초기의 배아 조직 발달 문제로 인해 발생할 수 있다고 제안합니다. 한편, 일부 연구자들은 유전적 장애가 이 장애의 발병에 중요한 역할을 한다고 보고하지만 아직 더 많은 연구가 필요합니다.
진단 방법 캔트렐의 오각형 ?
진단 캔트렐의 오각형 임신 초기부터 초음파 검사를 통해 발견할 수 있습니다. 이 오순절의 자궁내 진단은 임신 12주 이전에는 불가능합니다. 왜냐하면 복부에서 장의 탈출은 태아 발달에서 정상적인 현상이기 때문입니다. 한편, 12주 이후에 흔히 발생하는 태아의 복벽 이상은 발등류, 캔트렐의 오각형 , 및 위분리증.
심장 영상을 생성하는 음파를 사용하여 태아 심장의 상태를 평가하기 위해 일반적으로 심장초음파 검사도 실시합니다. 또한 MRI( 자기 공명 영상 ) 복벽 및 심낭 손상의 특정 이상 정도를 평가합니다.
이 장애를 치료할 수 있습니까?
치료 캔트렐의 오각형 복벽의 이상 크기와 유형, 심장 기형, 특정 유형의 외이완 등 각 환자에서 나타나는 특정 증상에 따라 시행합니다. 일반적인 치료법은 심장, 횡격막 및 환자의 신체에서 발견되는 기타 이상에 대한 외과적 개입입니다.
출생 직후 수행해야 하는 수술 절차는 옴팔로세리 수리입니다. 심한 경우 일부 의사는 출생 직후 복막(복부)과 심낭(심장강)을 분리하기 위해 조기 수술을 권장합니다. 그 후, 심장의 위치를 흉강으로 되돌리는 2단계 수술을 시도했습니다.
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