고인슐린혈증은 혈당 수치에 비해 혈류에서 너무 높은 호르몬 인슐린 수치로 인해 발생하는 장애입니다. 로 알려져 있지만 순도 검증 각인 당뇨병 상태에서 인슐린 수치가 너무 높으면 사람의 대사 장애의 징후가 될 수 있으며 유아기에 발생할 수도 있습니다. 이것을 선천성 고인슐린혈증(영아의 고인슐린혈증)이라고 합니다.
선천성 고인슐린혈증 인식
선천성 고인슐린혈증은 사람에게 과도한 인슐린 생산을 유발하는 유전 질환입니다. 이것은 췌장의 인슐린 생산 세포 또는 췌장 베타 세포의 이상 때문입니다.
정상적인 상황에서 췌장 베타 세포는 충분한 인슐린을 생산하며 정상 수준에서 혈당 수준의 균형을 유지하기 위해서만 생산됩니다. 결과적으로 고인슐린혈증이 있는 아기는 혈당 수치가 너무 낮습니다. 이 상태는 아기의 신체에서 생리적 기능을 유지하기 위해 혈당이 필요하기 때문에 치명적인 영향을 미칠 수 있습니다.
영아의 고인슐린혈증은 일반적으로 영아(12개월 미만) 또는 18개월 미만까지 발생하는 여러 증상을 통해 인식할 수 있습니다. 그러나 이 장애는 영구적이거나 아동기에서 성인기에 새로 발견될 수 있으며 사례는 더 적습니다. 이는 선천성 고인슐린혈증이 임상적, 유전적 특성을 가지고 있기 때문입니다. 및 다양한 질병 진행.
유아에서 고인슐린혈증의 원인
췌장의 인슐린 생산 세포의 유전적 이상이 선천성 고인슐린혈증의 주요 원인으로 생각됩니다. 그러나 약 50%의 경우 유전적 돌연변이가 발견되지 않습니다. 드문 경우지만 장애가 가족에서 발생하는 상태임을 보여주는 일부 경우에는 유전되고 선천성 고인슐린혈증을 유발할 수 있는 적어도 9개의 유전자가 있습니다. 또한, 선천성 고인슐린혈증의 발생에서 임신 상태와 관련된 알려진 위험 요소는 없습니다.
고인슐린혈증이 있는 영아의 징후 및 합병증
저혈당은 60mg/dL 미만이면 발생하지만 고인슐린혈증으로 인한 저혈당은 50mg/dL 미만으로 추정됩니다. 영아의 선천성 고인슐린혈증의 징후는 증상에 따라 일반적으로 정상 영아의 상태와 매우 유사하여 인지하기 어렵습니다.
다음과 같은 경우 영아는 선천성 고인슐린혈증이 의심될 수 있습니다.
- 너무 까다롭다
- 쉽게 졸리다
- 혼수 또는 의식 상실의 징후를 보입니다.
- 끊임없이 배고픈
- 빠르게 뛰는 심장
소아 연령에 진입한 후 발생하는 선천성 고인슐린혈증은 일반적으로 다음을 포함하는 저혈당증과 같은 일반적인 증상을 나타냅니다.
- 약한
- 쉽게 피곤하다
- 혼란스럽거나 생각하기 어려움
- 떨림
- 빠르게 뛰는 심장
또한 혈당 수치가 장기간 너무 낮은 상태는 혼수, 발작 및 영구적인 뇌 손상과 같은 합병증의 증상을 유발할 수 있습니다. 이러한 합병증은 성장 장애, 신경계 장애(국소 신경학적 결함), 정신 지체가 있지만 뇌 손상은 거의 없습니다.
선천성 고인슐린혈증은 또한 장기간의 저혈당 상태가 치료되지 않거나 적절하게 치료되지 않으면 조기 사망을 유발할 위험이 있습니다.
무엇을 할 수 있습니까?
선천성 고인슐린혈증은 희귀한 유전질환으로 인지하기 어렵고 적절한 치료 없이 장기간 지속되기도 한다. 장기적인 합병증과 사망을 예방하려면 조기 발견과 치료가 필요합니다. 예비 부모는 또한 장애 보인자에 대한 유전자 검사를 수행하여 자녀의 선천성 고인슐린혈증 발병 가능성을 알아낼 수 있습니다.
사용 가능한 치료의 한 형태는 췌장 절제술 또는 비정상으로 감지된 췌장 부분의 절단. 치료 후 저혈당은 더 쉽게 조절되는 경향이 있으며 몇 개월 또는 몇 년 이내에 회복될 가능성이 있습니다.
그러나 췌장을 95~98% 절제한 후에도 저혈당이 지속될 가능성도 있다는 점에 유의해야 합니다. 그 이외의, 췌장 절제술 또한 부작용, 즉 향후 당뇨병 발병 위험이 증가합니다.
선천성 고인슐린혈증이 있는 사람은 혈당 수치를 안정적으로 유지하기 위해 장기간 치료가 필요할 수도 있습니다. 환자를 위한 식단을 계획하려면 영양사의 도움이 필요할 수 있습니다. 혈당 수치는 환자와 그의 직계 가족 모두가 모니터링해야 합니다. 그들은 또한 저혈당의 징후와 이에 대해 해야 할 일을 인식해야 합니다.
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